Sindrome di Zollinger-Ellison

Sindrome di Zollinger-Ellison

Medicamente rivista da Varixcare.cz. Ultimu aghjurnamentu di u 14 d'ottobre di u 2020.

Panoramica

Cuntenutu da a Clinica Mayo

U sindrome di Zollinger-Ellison hè una cundizione rara in cui si formanu unu o più tumori in u vostru pancreas o in a parte superiore di u vostru intestinu tene (duodenu). Questi tumori, chjamati gastrinomi, secernenu grandi quantità di l'hormone gastrin, chì face chì u to stomacu produci troppu acidu. L'eccessu acidu porta allora à ulcere peptiche, è ancu à diarrea è altri sintomi.



U sindrome di Zollinger-Ellison pò accade in ogni mumentu di a vita, ma di solitu a ghjente scopre chì sò affettati trà l'età di 20 è 60 anni. I medicamenti per riduce l'acidu di u stomacu è guarì l'ulcere sò u trattamentu abituale per u sindrome di Zollinger-Ellison.



Pancreas

U pancreas hè un grande organu chì si trova orizzontalmente in u to addome superiore daretu à u to stomacu.

Sintomi

I segni è sintomi di u sindrome di Zollinger-Ellison ponu include:



  • Dolore addominale
  • Diarrea
  • Brusgiata, dulore, rosicchia o disconfort in a parte superiore di l'addome
  • Reflux acidu è ardori di stomacu
  • Burping
  • Nausea è vomitu
  • Sanguinamentu in u vostru trattu digestivu
  • Perda di pesu imprevista
  • Diminuzione di l'appetitu

Quandu per vede un duttore

Vede u vostru duttore se avete un dolore persistente, ardente, dolorante o ronzante in a parte superiore di l'addome, soprattuttu se avete ancu sperimentatu nausea, vomitu è ​​diarrea.

Dìite à u vostru duttore se avete adupratu medicamenti anti-prescrizionisti cum'è omeprazole (Prilosec, Zegerid), cimetidina (Tagamet HB) o famotidina (Pepcid AC) per lunghi periodi di tempu. Queste medicazione ponu mascherà i vostri sintomi, chì puderebbenu ritardà u vostru diagnosi.

Cause

A causa esatta di u sindrome di Zollinger-Ellison ferma scunnisciuta. Ma a sequenza di l'eventi chì si verifica in u sindrome di Zollinger-Ellison hè chjara. U sindromu principia quandu si formanu unu o più tumori (gastrinomi) in u vostru pancreas o duodenu o in altri siti cum'è i linfonodi adiacenti à u vostru pancreas.



e làcrime nutrizione di l'ochji

U vostru pancreas si trova daretu è sottu à u to stomacu. Produce enzimi chì sò essenziali per digerisce l'alimentu. U pancreas produce ancu parechji ormoni cumprese l'insulina, un ormone chì aiuta à cuntrullà u glucosiu in sangue.

Succhi digestivi da u pancreas, u fegatu è a cistifellea si mischjanu in u duodenu, a parte di l'intestinu chjucu accantu à u to stomacu. Hè quì chì a digestione ghjunghje à u so piccu.

I tumori chì si presentanu cù a sindrome di Zollinger-Ellison sò cumposti di cellule chì secretanu grandi quantità di ormone gastrina. A gastrina aumentata face chì u stomacu produci troppu acidu. L'eccessu acidu porta allora à ulcere peptiche è à volte à diarrea.

Oltre à causà una produzione eccessiva di acidi, i tumori sò spessu cancerosi (maligni). Ancu se i tumori tendenu à cresce lentamente, u cancheru si pò sparghje in altrò - u più cumunu in i linfonodi vicini o in u vostru fegatu.

Associu cù MEN 1

U sindrome di Zollinger-Ellison pò esse causatu da una patologia ereditaria chjamata neoplasia endocrina multipla, tippu 1 (MEN 1). E persone cun MEN 1 anu ancu tumuri in i glànduli paratiroidi è ponu avè tumuri in i so glutine pituitaria.

Circa u 25% di e persone chì anu gastrinomi l'anu cum'è parte di l'Omi 1. Puderanu ancu avè tumuri in u pancreas è altri organi.

Fattori di risicu

Se avete un parente di sangue, cum'è un fratellu o un genitore, cù MEN 1, hè più probabile chì avete a sindrome di Zollinger-Ellison.

Diagnosticu

U vostru duttore baserà un diagnosticu nantu à i seguenti:

  • Storia medica. U vostru duttore dumanderà nantu à i vostri segni è sintomi è riviserà a vostra storia medica.
  • Analisi di sangue. Un campione di u vostru sangue hè analizatu per vede sì avete livelli elevati di gastrina. Mentre a gastrina elevata pò indicà tumori in u vostru pancreas o duodenu, pò ancu esse causata da altre condizioni. Per esempiu, a gastrina pò ancu esse elevata se u stomacu ùn face micca acidu, o si piglia medicazione chì riduce l'acidu, cume l'inibitori di a pompa di protoni.

    Duvete dighjunà prima di sta prova è pudete avè bisognu di smette di piglià qualsiasi medicazione chì riduce l'acidu per uttene a misura più precisa di i vostri livelli di gastrina. Perchè i livelli di gastrina ponu fluttuà, questu test pò esse ripetutu parechje volte.

    U vostru duttore pò ancu fà un test di stimolazione secretina. Per sta prova, u vostru duttore misura prima i vostri livelli di gastrina, dopu vi dà una iniezione di l'hormone secretina è misura di novu i livelli di gastrina. Se avete Zollinger-Ellison, i vostri livelli di gastrina aumenteranu ancu di più.

  • Endoscopia gastrointestinale superiore. Dopu chì site sedatu, u vostru duttore inserisce un strumentu magru è flessibile cù una luce è videocamera (endoscopiu) in gola è in u stomacu è in u duodenu per circà ulcere. Attraversu l'endoscopiu, u vostru duttore pò caccià un campione di tissutu (biopsia) da u vostru duodenu per aiutà à rilevà a presenza di tumori chì producenu gastrina. U vostru duttore vi dumanderà di ùn manghjà nunda dopu mezzanotte a notte prima di u test.
  • Ecografia endoscopica. In questa prucedura, u vostru duttore esamina u vostru stomacu, duodenu è pancreas cun un endoscopiu dotatu di una sonda à ultrasuoni. A sonda permette una ispezzione più stretta, rendendu più faciule per avvistà i tumori.

    Hè ancu pussibule di caccià un campione di tissutu attraversu l'endoscopiu. Duvete dighjunà dopu mezzanotte a notte prima di sta prova, è sarete sedatu durante a prova.

  • Prove di imaging. U vostru duttore pò aduprà tecniche di imaging cum'è una scansione nucleare chjamata scintigrafia di u receptore di somatostatina. Questa prova utilizza tracers radioattivi per aiutà à localizà i tumori. Altri testi di imaging utili includenu ultrasuoni, tomografia computerizata (CT), risonanza magnetica (MRI) è Ga-DOTATATE PET-CT scanning.

Trattamentu

U trattamentu di a sindrome di Zollinger-Ellison si rivolge à i tumori secretori di ormoni è à l'ulcere chì causanu.

Trattamentu di tumuri

Una operazione per rimuovere i tumori chì si verificanu in Zollinger-Ellison richiede un chirurgu espertu perchè i tumori sò spessu chjuchi è difficiuli da truvà. Sì avete solu un tumore, u vostru duttore pò esse capace di rimuoverlo chirurgicamente, ma a chirurgia ùn pò micca esse una opzione se avete più tumori o tumori chì si sò sparsi in u vostru fegatu. D'altra parte, ancu se avete più tumori, u vostru medicu pò ancu raccomandà di rimuovere un singulu tumore grande.

In certi casi, i duttori cunsiglianu altri trattamenti per cuntrullà a crescita tumorale, cumprese:

  • Eliminazione di u tumore di u fegatu quant'è pussibule (debulking)
  • Pruvà à distrughje u tumore tagliendu u fornimentu di sangue (embolizazione) o aduprendu u calore per distrugge e cellule tumorali (ablazione à radiofrequenza)
  • Injectà droghe in u tumore per alleviare i sintomi di u cancer
  • Aduprà a chimioterapia per pruvà à rallentà a crescita di u tumore
  • Avè un trasplante di fegatu

Trattamentu di l'acidu in eccessu

A pruduzzione eccessiva di acidi pò guasi sempre esse cuntrullata. I Medicazioni cunnisciuti cum'è inibitori di a pompa di protoni sò a prima linea di trattamentu. Quessi sò medicazione efficaci per a diminuzione di a produzione di acidi in u sindrome di Zollinger-Ellison.

L'inibitori di a pompa di protoni sò droghe putenti chì riducenu l'acidu bluccendu l'azzione di e piccule 'pompe' in e cellule secretive di acidi. I medicamenti cumunamente prescritti includenu lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabeprazole (Aciphex) è esomeprazole (Nexium).

L'usu à longu andà di inibitori di pompa di protoni da prescrizione, in particulare in e persone di 50 anni è più, hè statu assuciatu cù un risicu aumentatu di fratture di l'anca, di u polu è di a spina, secondu a Food and Drug Administration. Stu risicu hè chjucu è deve esse pesatu contr'à i benefici di bloccu di l'acidi di sti medicamenti.

Octreotide (Sandostatin), un medicamentu simile à l'hormone somatostatin, pò cuntrastà l'effetti di a gastrina è esse utile per alcune persone.

Preparazione per un appuntamentu

Benchì i vostri sintomi possinu invitarvi à visità u vostru duttore di primura, probabilmente sarete riferitu à un duttore specializatu in malatie di u sistema digestivu (gastroenterologu) per diagnosticà è curà a sindrome di Zollinger-Ellison. Pudete ancu esse riferitu à un oncologu, un duttore specializatu in u trattamentu di u cancheru.

L'infurmazioni seguenti aiutanu à preparalli per u vostru appuntamentu, è capisce ciò chì duvete aspittà da u vostru duttore.

Chì pudete fà

  • Esse cuscenti di ogni restrizzione pre-appuntamentu. Quandu fate l'appuntamentu, fate sapè à u persunale di u vostru duttore se pigliate qualsiasi medicazione. Certi medicini chì riducenu l'acidu, cume l'inibitori di a pompa di protoni o l'antagonisti H-2, ponu alterà i risultati di certi testi aduprati per diagnosticà u sindrome di Zollinger-Ellison. Tuttavia, ùn smette micca di piglià sti medicamenti senza cunsultà u vostru duttore.
  • Scrivite qualsiasi sintomi chì sperimentate, cumpresu qualsiasi chì pò sembrà senza relazione.
  • Scrivite l'infurmazioni persunali chjave, cumpresu qualsiasi stress maiò o recenti cambiamenti di vita. Scrivite ancu ciò chì sapete di a storia medica di a vostra famiglia.
  • Fate una lista di tutti i medicazione, vitamine o supplementi chì pigliate.
  • Scrivite un elencu di dumande dumandà à u vostru duttore.

Dumande da dumandà à u vostru duttore

Per u sindrome di Zollinger-Ellison, alcune dumande basiche da dumandà includenu:

  • Chì hè a causa più probabile di i mo sintomi?
  • Ci hè qualchì altra spiegazione per i mo sintomi?
  • Chì testi aghju bisognu per cunfirmà u diagnosticu? Cumu devu preparà per sti test?
  • Chì trattamenti sò dispunibili per u sindrome di Zollinger-Ellison, è chì mi cunsigliate?
  • Ci sò e restrizioni dietetiche chì devu seguità?
  • Quante volte devu vultà per appuntamenti di seguitu?
  • Chì hè u mo pronosticu?
  • Bisognu à vede un spezialistu?
  • Ci hè una alternativa generica per u medicamentu chì mi prescrivi?
  • Ci hè siti chì raccomandate per amparà di più nantu à a sindrome di Zollinger-Ellison?
  • Ci sò altri prublemi medichi più prubabili di accade perchè aghju a sindrome di Zollinger-Ellison?

Chì duvete aspittà da u vostru duttore

E dumande chì u vostru duttore hà da dumandassi includenu:

  • Quandu avete cuminciatu à sperimentà sintomi?
  • Avete sintomi sempre, o venenu è vanu?
  • Quantu sò severi i vostri sintomi?
  • Qualcosa rende i vostri sintomi megliu?
  • Avete rimarcatu qualcosa chì aggrava i vostri sintomi?
  • Vi anu mai dettu chì avete un ulceru stomacu? Cumu hè stata diagnosticata?
  • Avete o qualchissia in a vostra famiglia hè statu mai diagnosticatu di neoplasia endocrina multipla, tipu 1?
  • Avete o qualchissia in a vostra famiglia hè statu diagnosticatu cù prublemi di paratiroide, tiroide o pituitaria?
  • Vi anu mai dettu chì avete un altu sangue in calciu?

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